Sächsisches Porphyrie-Zentrum Chemnitz-Dresden


Klinikum Chemnitz gGmbH
Akademisches Lehrkrankenhaus der Universität Leipzig
und der Technischen Universität Dresden
Klinik für Innere Medizin II

Gastroenterologie, Stoffwechselerkrankungen, Endokrinologie, Onkologie,
Infektiologie, Internistische Intensivmedizin

Krankenhaus Dresden-Friedrichstadt
Akademisches Lehrkrankenhaus
der Technischen Universität Dresden
Hautklinik


Leiter und Mitarbeiter:
Prof. Dr. med. Ulrich Stölzel
Prof. Dr. med. Erich Köstler
Dr. med. Matthias Richter
Dr. med. Jan Ernstberger
Dr. med. André Koch


Wissenschaftliche Kooperation:
Prof. Dr. med. Manfred O. Doss
Forum Porphyrie und
Deutsches Kompetenz-Zentrum für Porphyriediagnostik und Konsultation.
Informationen im Internet unter www.porphyrie.de


Das Sächsische Porphyrie-Zentrum Chemnitz-Dresden bietet klinische Konsultation, umfassende Diagnostik und Therapie für alle Formen der Porphyrien und der Schwermetall-intoxikation (z. B. Bleivergiftung) an. Der Schwerpunkt liegt auf den hepatischen Porphyrien. Patienten mit Porphyrie, mit ungeklärter Diagnostik und mit Verdacht auf Porphyrie sollten in einer Porphyrie-Sprechstunde untersucht, beraten und behandelt werden.
Bei akuter Symptomatik ist eine stationäre Aufnahme geboten.


Kontakt für Patientenanmeldung und Anfragen:
Klinikum Chemnitz gGmbH, Medizinische Klinik II, Flemmingstraße 2, 09116 Chemnitz
Telefon wochentags 7 – 16 Uhr: 0371/333 33232, Fax: 0371/333 33224.
In Notfällen montags bis freitags sowie samstags, sonntags und an Feiertagen
über die Rettungsstelle: 0371/333 33591.
E-Mail: u.stoelzel@skc.de
Kontaktaufnahme für Patienten aus dem Dresdner Raum mit cutanen Porphyrien
(Porphyria cutanea tarda und erythropoetische Porphyrien) kann in der Hautklinik
des Krankenhauses Dresden-Friedrichstadt, Friedrichstr. 41, 01067 Dresden erfolgen.
Telefon: 0351/4801681 und 1692, Fax: 0351/4803212.
E-Mail: Koestler-Er@khdf.de


Untersuchung auf Porphyrie:
Nach Anamnese und klinischer Untersuchung sind zur Sicherung einer Diagnose Porphyrie spezifische Analysen von Parametern der Porphyrin- und Hämbiosynthese entscheidend. Die Porphyrie ist letztlich eine pathobiochemische Diagnose.
Differenzialdiagnostisch gewichtig ist ihre Abgrenzung gegenüber den häufigeren sekundären Porphyrinstoffwechselstörungen, denen ein eigenständiger klinischer Krankheitswert nicht zukommt.

Wir veranlassen sämtliche Laboratoriumsuntersuchungen, die zur Diagnose einer klinisch symptomatischen, subklinischen Porphyrie erforderlich sind.
Basisuntersuchungen erfolgen hier im Hause. Für weitergehende und spezielle Analysen kooperieren wir mit dem Deutschen Kompetenz-Zentrum für Porphyriediagnostik.
Das Porphyrielaboratorium leitet Dr. rer. nat. Thomas Stauch
im MVZ Labor Prof. Seelig, Tel. 0721/85 000165
(Zentrale: 0721/85 0000), Fax: 0721/85 000115, E-Mail: stauch@laborseelig.de., www.laborseelig.de und www.porphyrie.de.
Die Untersuchungsstrategie umfasst die Metaboliten der Hämbiosynthese (Porphyrinvorläufer und Porphyrin im Urin, Porphyrine im Stuhl und Blut) sowie Enzymaktivitäten und molekulargenetische Analysen in Blutzellen. Porphyrinanalysen im Leberbiopsiegewebe
(bei Porphyria cutanea tarda) und im Dialysat (bei Dialyse-Patienten mit Verdacht auf akute Porphyrie, PCT und Pseudo-PCT) komplettieren das diagnostische Programm.

Die mit hoher konsiliarischer Expertise interpretierten Ergebnisse bringen wir in eine
Synopsis zur Patientenproblematik:
1. Sicherung einer Porphyrie oder Ausschluss einer Porphyrie,
2. Differenzialdiagnose,
3. Verlaufsuntersuchung unter Therapie, Diät und bei Spontanverlauf.


Therapie und Prophylaxe
Aufgrund aktueller Untersuchungsergebnisse und deren kompetenter Interpretation werden wir eine spezielle Therapie einleiten und/oder über prophylaktische Maßnahmen aufklären. Hämarginat zur Behandlung des akuten hepatischen Porphyrie-Syndroms halten wir bereit.